Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein 67jähriger Patient mit bekanntem Asthma bronchiale wurde wegen Verschlechterung
des Allgemeinzustandes, Fieber, zunehmender Niereninsuffizienz und Verwirrtheitszuständen
stationär aufgenommen.
Untersuchungen: Die Blutsenkungsgeschwindigkeit war mit 70/95 mm und die Konzentration des C-reaktiven
Proteins mit 30 mg/dl deutlich erhöht. Die Leukozytenzahl betrug 19 000/µl mit einer
Eosinophilie von 39 %. Antizytoplasmatische Antikörper (cANCA) waren mit einem Titer
von 1 : 160 erhöht nachweisbar. Der Kreatininspiegel betrug bei Aufnahme 5,6 mg/dl.
Das Nierenbiopsat zeigte erhebliche glomeruläre und tubulointerstitielle Vernarbungen.
Radiologisch fanden sich flüchtige pulmonale Infiltrate. Aufgrund der klinischen und
laborchemischen Konstellation wurde ein Churg-Strauss-Syndrom diagnostiziert.
Therapie und Verlauf: Aufgrund der Niereninsuffizienz mit Überwässerung mußte eine Hämodialysebehandlung
eingeleitet werden. Unter einer Corticosteroid-Monotherapie (Prednisolon, initial
250 mg/d für 3 Tage, dann 150 mg/d für 5 Tage mit nachfolgend langsam absteigenden
Dosen) kam es rasch zur Normalisierung der Entzündungsparameter und der klinischen
Symptomatik. Zwei Wochen nach Einleiten der Prednisolon-Therapie traten sekundär generalisierte
Krampfanfälle auf. In einer kernspintomographischen Untersuchung des Schädels zeigten
sich ausgedehnte hyperintense fokale Veränderungen, die in ihrem Befallsmuster für
eine zerebrale Vaskulitis charakteristisch waren. Da nun von einem steroid-refraktären
Verlauf auszugehen war, wurde zusätzlich Cyclophosphamid (100 mg/d) verabreicht. Hierunter
kam es innerhalb von 6 Wochen zur weitgehenden klinischen Beschwerdefreiheit und zur
fast vollständigen Normalisierung des kernspintomographischen Befundes.
Folgerung: Bei komplizierten Verläufen des Churg-Strauss-Syndromes mit zum Beispiel renaler
oder zerebraler Beteiligung sollte möglichst frühzeitig eine kombinierte immunsuppressive
Therapie im Vergleich zu der sonst zumeist empfohlenen Corticosteroid-Monotherapie
eingesetzt werden.
Abstract
History and clinical findings: A 67-year-old man with known bronchial asthma was admitted to hospital because of
deteriorating general state of health, fever, progressive renal failure and confusional
states.
Investigations: Erythrocyte sedimentation rate was 70/95 mm and the concentration of C-reactive protein
raised to 30 mg/dl. WBC count was 19,000/µl with 39 % eosinophilia. Anticytoplasmatic
antibodies (cANCA) had a high titre (1 : 160). On admission the creatinine level was
5.6 mg/dl. Renal biopsy indicated marked glomerular and tubulo-interstitial scarring.
Chest radiograms showed transient pulmonary infiltrates. Churg-Strauss syndrome (CSS)
was diagnosed on the basis of the clinical and biochemical findings.
Treatment and course: Haemodialysis was instituted to counteract the renal failure with water retention.
Inflammatory parameters and clinical symptoms rapidly responded to administration
of corticosteroids (prednisolon, initially 250 mg/d for 3 days, then 150 mg/d for
5 days followed by slowly decreasing doses). Two weeks after starting prednisolon
he had secondary generalised seizures. Magnetic resonance imaging (MRI) of the skull
demonstrated marked hyperintense focal changes which in their pattern were characteristic
of cerebral vasculitis. As a steroid-refractory condition had to be assumed, cyclophosphamide
was also given (100 mg/d). Within 6 weeks the clinical symptoms gradually regressed
and the MRI changes became practically normal.
Conclusion: Early combined immunotherapy should be given if CSS runs a complicated course, rather
than the usually recommended corticosteroid monotherapy.
